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Enf. Raras, para leer:

Los males insólitos siempre están al acecho

Las Enfermedades Poco Frecuentes (EPOF) afectan a una de cada 2.000 personas y a tres millones de argentinos. En el Día Internacional de las patologías extrañas te contamos la historia de dos familias tucumanas que debieron atravesar el penoso camino de la incertidumbre. ¿Qué pasa con el tratamiento y con la cobertura de salud?
CUIDADA. Valentina (derecha) camina junto a una de sus hermanas, Belén, por las veredas del barrio. LA GACETA / FOTO DE EZEQUIEL LAZARTE
CUIDADA. Valentina (derecha) camina junto a una de sus hermanas, Belén, por las veredas del barrio. LA GACETA / FOTO DE EZEQUIEL LAZARTE |  Ampliar
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Cada vez que Valentina toca el bombo o escucha a Las Culisueltas o un reggaetón la alegría desborda la casa de la familia Julio. Escucharla decir "mamá", "hola" o "jugo" representa para todos un chispazo de esperanza frente al desafío que implica el síndrome de Kawasaki. La enfermedad afectó el desarrollo del cerebro y de los sentidos de Valentina.

La adoptaron cuando tenía 24 días ya tiene seis años. Valentina juega en el pasillo que une la sala principal con los dormitorios mientras India, su perrita guardiana, la protege de cualquier riesgo.

Sentadas en un sofá del living, su madre, Rosario Norri de Julio, y la mayor de las hijas, Marcela Julio, advierten cada ruido que surge del fresco pasadizo de la casa, mientras se asienta la tarde de domingo en Yerba Buena. "Hace más de un año comenzó a caminar, aunque los médicos me habían dicho que iba a quedar inválida, que viviría a 'upa' y trasladada a todos lados. Pero no estábamos dispuestos a vivir con nuestro ángel así, en ese estado. La ciencia avanzó… Lloran ahora los médicos cuando la ven, cuando notan su recuperación", cuenta Rosario.

Valentina sufrió un retraso de crecimiento posnatal y con el paso del tiempo comenzaron a advertirse otros rasgos de la patología: retardo mental, deformaciones dermatoglíficas (dermatológicas), como almohadillas en la yema de los dedos y signos menores faciales de característica oriental. La escoliosis y las anomalías en el aparato urinario también son consecuencia del síndrome, aunque no se manifestaron aún en el pequeño cuerpo.

La estimulación es el principal tratamiento, pero Valentina también debe tomar medicamentos para prevenir las convulsiones (a causa de la microcefalía) y la isquemia (infarto) cerebral. "Hace poco empezó a articular algunas palabras; dice hola, chau, se hace entender. Pide jugo y eso significa que tiene hambre, sed… Todo", detalla su hermana, Marcela.

Durante años ellos recibieron diagnósticos erráticos, hasta que la enfermedad tuvo nombre: síndrome de Kawasaki. Es un mal de origen asiático y forma parte de las 7.000 enfermedades raras registradas por la Organización Mundial de la Salud. Los Julio también descubrieron que son pocos los casos localizados en los cinco continentes: hay alrededor de 100 enfermos. Valentina es uno de ellos.

"Parece que Te hablan en chino"
Cuando nació Santino era un niño hermoso, como todos los bebés. A las cuatro semanas comenzaron a brotarle ronchas anaranjadas, como si fuera un sarpullido. Su mamá, María José Díaz Frías es una tucumana que vive en Ohio (Estados Unidos) y está casada con un norteamericano. "Fuimos al hospital y los pediatras no sabían de qué se trataba", relata.  
Los derivaron a otros especialistas y entre idas y vueltas, en menos de un mes, las ronchas se multplicaron y eran de color naranja flúor. "Santino no tenía ningún otro síntoma, ni fiebre ni dolor", explica su mamá. Por suerte, encontraron una dermatóloga que durante su residencia médica había visto un caso similar. Ella les explicó que se trataba de xantogranuloma juvenil (XGJ). Se trata de un desorden de histiocitosis asociado con un exceso de células blancas (histiocitos) que forman parte del sistema inmunológico y cuya función es combatir las infecciones.
"Cuando te hablan de tu hijo creés que te dicen las cosas en chino, no entendés nada. Lo que le sucedía es que su cuerpo se defendía de todo por el exceso de glóbulos blancos", explica María José. 
El panorama, al principio, no era muy alentador: no había tratamiento y podía derivar en un cáncer si afectaba otros órganos además de la piel. "En algunos casos toma ojos, pulmones, hígado, espina dorsal, médula ósea, cerebro. Esta forma de XGJ tiene riesgo mortal y se requiere quimioterapia, radiación y cirugía", añade. Las biopsias señalaron que Santino sufría la patología más leve y sólo cutánea, lo cual fue una felicidad dentro de tanto desconcierto. 
A partir de ahí se abocaron a averiguar más sobre la histiocitosis. "Todo lo que preguntábamos no obtenía respuesta: ¿cuál es el tratamiento? ¿Cuántas ronchas más le van a salir? ¿Hasta cuándo? Lo que nos contestaban era 'no, no sé'". 
Por medio de Internet se contactaron con otras familias que estaban pasando por lo mismo y armaron un blog para ir contando a paso a paso la evolución de Santino. "Estaba shockeada y deprimida porque algunas ronchas tenían el tamaño de una pelota de ping pong. Verlo así a tu bebé es muy duro", recuerda. 
Poco a poco la enfermedad fue cediendo y después de dos años Santino su curó. A través del blog podés obtener información y colaborar económicamente con la investigación de esa patología. lagaceta.com.ar29/2/12

1 comentario

Priscilla -

Muy interesante post, hay millones de enfermedades extrañas que muchas personas no conocemos.
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